Загальна інформація

Дже́дену — це лікарський препарат у формі таблеток, призначений для застосування внутрішньо, що має виражену здатність зв'язувати та виводити надлишкове залізо з організму. Його основною функцією є профілактика та лікування хронічної посттрансфузійної перегрузки залізом у пацієнтів з гемохроматозом або іншими станами, що спричиняють надлишок заліза в крові.

Форма випуску

Дже́дену випускається у вигляді таблеток, покритих плівковою оболонкою, по 90 мг та 180 мг. Кожна упаковка містить 30 або 90 таблеток. Таблетки мають овальну форму, світло-голубий колір, з скошеними краями. На одній стороні нанесена гравіровка "90" або "180" залежно від дози, а на іншій — позначка "NVR".

Склад препарату

Основна дія

Деферазирокс — це тройний лиганд, що має високу афінність до заліза (III), зв'язуючи його у співвідношенні 2:1. Це сприяє активному виведенню заліза з організму, переважно через калові маси. Препарат має низьке спорідненість до цинку та міді, що зменшує ризик їх дефіциту при тривалому застосуванні.

Допоміжні речовини

Фармако-терапевтична група

Комплексообразуючі засоби — препарати, що зв'язують та сприяють виведенню металів з організму.

Механізм дії

Деферазирокс є тройним лигандом, що має високу спорідненість до заліза (III), формуючи комплекси у співвідношенні 2:1. Це дозволяє активізувати екскрецію заліза переважно через кишечник, зменшуючи запаси заліза в тканинах, включаючи печінку. Препарат має низький вплив на міді та цинк, що зменшує ризик розвитку дефіцитних станів.

Показання до застосування

• Хронічна посттрансфузійна перегрузка залізом у дорослих та дітей віком від 2 років і старше.

Протипоказання

• Індивідуальна підвищена чутливість до активної речовини або допоміжних компонентів препарату.
• Порушення функції нирок або печінки у важкій формі, що супроводжуються значним підвищенням активності трансаміназ або рівня креатиніну.

Спосіб застосування, дози та тривалість курсу

Рекомендації щодо застосування:

• Приймати внутрішньо, запиваючи достатньою кількістю рідини, незалежно від прийому їжі.
• Початкова доза становить від 10 до 30 мг/кг/добу, залежно від кількості трансфузій та рівня феритину у крові.
• Контролювати рівень феритину кожного місяця для корекції дози.
• Дозу підвищувати або знижувати поступово, на 5-10 мг/кг за один раз, враховуючи терапевтичний ефект та переносимість.
• Максимальна добова доза не повинна перевищувати 30 мг/кг.
• У разі зниження рівня феритину нижче 500 мкг/л, терапію доцільно припинити.

Тривалість терапії: залежить від ступеня навантаження залізом та відповіді організму на лікування. Зазвичай курс триває не менше 1 року, з регулярним моніторингом біохімічних показників.

Лекарственные взаимодействия

Деферазирокс не рекомендується застосовувати одночасно з препаратами, що містять алюміній або цинк, оскільки вони можуть зменшити ефективність зв'язування заліза. Не слід застосовувати у комбінації з іншими засобами, що формують комплекси з іонами заліза без попередньої консультації з лікарем.

Застосування при вагітності та годуванні груддю

Відсутні достатні клінічні дані щодо безпеки застосування Дже́дену під час вагітності. В експериментальних моделях виявлено репродуктивну токсичність при високих дозах, тому застосування можливе лише у випадках, коли потенційна користь для матері перевищує можливий ризик для плода. Щодо годування груддю — швидке та значне виділення препарату з грудним молоком, тому його використання у цей період не рекомендується.

Побічні дії

З боку нервової системи

• Часто: головний біль
• Інколи: головокруження, тривога, порушення сну

З боку травної системи

• Часто: діарея, запор, нудота, блювання, болі в животі, здуття, диспепсія, підвищення активності печінкових трансаминаз
• Інколи: гастрит, гепатит, жовчнокам'яна хвороба

З боку сечовивідної системи

• Дуже часто: підвищення рівня креатиніну у крові
• Часто: протеїнурія
• Можливі: гостра ниркова недостатність (при значному підвищенні креатиніну)

Зору та слуху

• Інколи: рання катаракта, макулопатія, зниження слуху

Шкірні реакції

• Часто: висип, свербіж
• Інколи: порушення пігментації
• Можливі: васкуліт, кропив'янка

Алергічні реакції

• Можливі: анафілактичні реакції, набряк Квінке, особливо у перші місяці лікування

Інші реакції

• Часто: підвищення температури, набряки, втома
• Можливі: цитопенії (нейтропенія, тромбоцитопенія), що потребують корекції лікування

Особливі вказівки

• Перед початком лікування необхідно провести повний гематологічний та біохімічний моніторинг.
• Рекомендується контролювати функцію нирок, печінки та стан зору і слуху протягом усього курсу терапії.
• У разі розвитку важких алергічних реакцій або порушень функцій органів — лікування слід припинити.
• Дозу коригувати відповідно до рівня феритину та рівня креатиніну в крові.

Застосування у пацієнтів з порушеннями функцій

При порушеннях функцій нирок

Дже́дену застосовують з обережністю, регулярно контролюючи рівень креатиніну. Не рекомендується застосовувати при тяжких порушеннях функцій нирок без консультації спеціаліста.

При порушеннях функцій печінки

Рекомендується щомісячно контролювати активність печінкових трансаміназ. У разі їх підвищення — терапію слід припинити або зменшити дозу.

Діти

Застосування у дітей віком молодше 2 років не рекомендується через відсутність достатнього досвіду та клінічних даних.

Класифікація за МКБ

• E83.1 — порушення обміну заліза (гемохроматоз)
• T80 — ускладнення, пов'язані з інфузіями та трансфузіями

Власник реєстраційного посвідчення та виробник

Власник реєстраційного посвідчення: NOVARTIS PHARMA AG (Швейцарія)

Виробник: NOVARTIS PHARMA STEIN AG (Швейцарія)

Власник торгової марки: NOVARTIS PHARMA PRODUCTIONS GmbH (Німеччина)