Куван таблетки диспергируемые 100 мг 30 шт.
Інструкція з медичного застосування препарату Куван
Препарат Куван є лікарським засобом, який застосовується для лікування гіперфенілаланінемії у пацієнтів з фенілкетонурією або порушеннями обміну тетрагідробіоптерину. Цей медикамент допомагає відновити або підвищити активність ферментів, що беруть участь у метаболізмі фенілаланіну, сприяючи зниженню його концентрації в крові та запобіганню ускладненням, пов’язаним із цим станом.
Форма випуску
Таблетки дисперговані круглої форми, з мраморною поверхнею, кольору від майже білого до світло-жовтого з тисненням "177" на одній стороні. В кожній таблетці міститься сапротерин 100 мг.
Вспомогальні речовини до складу:
- аскорбінова кислота – 5 мг
- кросповідон – 13.5 мг
- кальцію гидрофосфат – 6.54 мг
- манітол – 171.18 мг
- рибофлавін – 0.03 мг
- натрія стеарилфумарат – 3.75 мг
В упаковках: 30 штук у флаконі та картонній пачці, а також 120 штук у флаконі та картонній пачці.
Фармако-терапевтична група та фармакологічна дія
Куван належить до групи засобів для лікування ферментопатій спадкового походження. Діючий компонент, сапротерин, є синтетичним еквівалентом природного 6R-BH4, що виступає кофактором ферментів гидроксилази, зокрема для фенілаланіну, тирозину та триптофану.
Фармакологічна дія препарату полягає у відновленні активності ферментів, пошкоджених внаслідок генетичних порушень обміну. Це сприяє поліпшенню метаболізму фенілаланіну, зниженню його концентрації у крові та запобіганню накопиченню токсичних продуктів обміну.
Показання до застосування
- Гіперфенілаланінемія у дорослих та дітей з фенілкетонурією
- Порушення обміну тетрагідробіоптерину (у комбінації з дієтою)
Протипоказання
- Період грудного вигодовування
- Підвищена чутливість до компонентів препарату
- Печінкова або ниркова недостатність у важких формах
- Підвищена схильність до судом
- Вік до 4 років
З обережністю застосовують при:
- Порушеннях функції печінки та нирок
- Порушеннях з боку нервової системи, зокрема при схильності до судом
- Сполученні з препаратами, що впливають на метаболізм ВН4, зокрема з інгібіторами дигідрофолатредуктази, вазодилататорами, леводопою
Спосіб застосування, курс і дозування
Препарат призначають внутрішньо, строго за рекомендацією лікаря з досвідом у лікуванні фенілкетонурії. Дозування визначається індивідуально залежно від маси тіла та клінічної ситуації.
Обов’язковим є суворе регулювання вмісту фенілаланіну у харчуванні пацієнта з метою підтримки його рівня у крові на оптимальному рівні та запобігання ускладненням. Терапію слід проводити довгостроково, оскільки гіперфенілаланінемія — хронічний стан.
Під час лікування необхідно контролювати рівень фенілаланіну та тирозину у крові, а також дотримуватись дієти з обмеженням фенілаланіну.
Лікарські взаємодії
Хоча дослідження взаємодії з іншими препаратами обмежені, слід враховувати можливий вплив інгібіторів дигідрофолатредуктази (метотрексат, триметоприм) на метаболізм ВН4.
Сапротерин може впливати на синтез оксиду азоту (NО), тому його застосування з вазодилататорами (нитрогліцерин, ізосорбіда динитрат, молсидомін, інгібітори ФДЭ5, миноксидил) слід проводити з обережністю.
Особливо обережно застосовують при одночасному прийомі з леводопою, оскільки може виникнути підвищена збудливість, судоми або погіршення психомоторних функцій.
Застосування під час вагітності та годування груддю
Дані щодо застосування Куван у вагітних обмежені. Висловлюються рекомендації щодо обережності, оскільки клінічних досліджень у цій категорії не проводилось. В експериментальних дослідженнях на тваринах небажаних ефектів не виявлено.
Під час планування вагітності та протягом вагітності необхідно строго контролювати рівень фенілаланіну у крові та дотримуватись дієти з обмеженням фенілаланіну. Призначення препарату можливо лише за рекомендацією лікаря у випадках, коли дієта недостатньо ефективна.
Препарат заборонено застосовувати під час годування груддю.
Побічні дії
- З боку нервової системи: дуже часті — головний біль
- З боку дихальної системи: дуже часті — ринорея; часті — фаринголарингеальна біль, закладеність носа, кашель
- З боку травної системи: часті — діарея, блювота, біль у животі
- З обміну речовин: часті — гіпофенілаланінемія
- Інші реакції: у окремих випадках — алергічні реакції, сыпь, синдром скасування з підвищенням рівня фенілаланіну
Протипоказання до застосування
- Період грудного вигодовування
- Підвищена чутливість до компонентів препарату
- Порушення функції печінки та нирок у важких формах
- Дитячий вік до 4 років
Особливі вказівки
Тривале або періодичне порушення обміну фенілаланіну може спричинити недостатність білка та нейромедіаторів, що впливає на розвиток нервової системи. У ранньому дитячому віці необхідне суворе регулювання фенілаланіну та білкового раціону.
Під час лікування слід регулярно контролювати рівень фенілаланіну, тирозину та інших показників крові, а також оцінювати психомоторний розвиток.
Пацієнтам із схильністю до судом рекомендується застосовувати препарат з обережністю, оскільки можливе погіршення симптомів.
У літніх пацієнтів застосування слід проводити з обережністю через недостатність даних щодо безпеки та ефективності.
Застосування у дітей
У дітей віком до 4 років препарат застосовують з обережністю під контролем лікаря. Необхідний регулярний моніторинг крові для підтримки оптимального рівня фенілаланіну.
Застосування при порушеннях функцій органів
При порушеннях функції нирок
Застосовувати з обережністю, під контролем функціонального стану нирок.
При порушеннях функції печінки
З обережністю, під контролем стану печінки.
У літніх пацієнтів
З обережністю через недостатність даних щодо безпеки у цій групі.
Інформація про реєстрацію та виробника
Власник реєстраційного посвідчення: BIOMARIN INTERNATIONAL Limited (Ірландія).
Виробник: EXCELLA GmbH & Co.KG (Німеччина).
Додаткові зауваження
Перед застосуванням препарату Куван необхідна консультація з лікарем. Не застосовувати за наявності алергії до компонентів, а також у період грудного вигодовування.
Дотримання дієти та регулярний контроль показників крові є обов’язковими для досягнення ефективності терапії та запобігання ускладненням.
-
Форма выпуска:таблетки диспергируемые
-
Дозировка:100 мг